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肺动脉高压患者保留心功能的首个治疗靶点

摘要 马德里国家心血管研究中心(CNIC)的 Guadalupe Sabio 博士领导的团队发现了肺动脉高压的可能治疗靶点。这项发表在《科学进展》杂志上的研...

马德里国家心血管研究中心(CNIC)的 Guadalupe Sabio 博士领导的团队发现了肺动脉高压的可能治疗靶点。

这项发表在《科学进展》杂志上的研究确定了第一个可以调节以保护肺动脉高压患者心脏功能的治疗靶点,为对抗这种目前无法治愈的罕见但致命的疾病带来了希望。

肺动脉高压是一种将脱氧血液输送至肺部的动脉血压升高的病症。肺动脉血压升高使心脏持续承受压力,因为它必须更加努力地将血液泵送到肺部。

世界人口中每百万人口中有 15 至 50 人患有肺动脉高压。在西班牙,估计患病率为每 10 万居民 1.6 例,估计发病率(每年诊断的新病例)为每 10 万居民 0.3 例。

这种疾病会产生严重影响生活质量的症状,包括呼吸急促、头晕和昏厥。在严重的情况下,患者可能需要移植以防止亡。

发生肺动脉高压的危险因素包括吸、体重过重、相关病史、遗传倾向以及长期暴露在高海拔地区的低氧环境中。

目前可用的治疗方法主要针对肺部,旨在降低血压。然而,这些策略并不能改善心脏功能,使心力衰竭成为这些患者亡的主要原因。

CNIC 研究人员发现,慢性阻塞性肺疾病 (COPD) 患者的线粒体蛋白 MCJ 水平升高。

第一作者 Ayelén M. Santamans 观察到,暴露于低氧水平的小鼠和诱发心脏损伤的猪的 MCJ 也升高。“因此,这些结果表明 MCJ 蛋白可能与肺动脉高压有关。缺乏针对这种疾病的心脏特异性治疗方法促使我们进行这方面的研究。”

研究结果表明,尽管存在肺损伤,但调节心脏中 MCJ 的水平仍可以保护心脏功能。

这种保护是适应低氧水平所必需的信号通路激活的结果,该通路使心脏在缺氧的情况下正常工作。

作者得出的结论是,这些发现可能为针对肺动脉高压的治疗干预开辟道路,因为他们确定了第一个目标,其调节可以在这种致命疾病中保护心脏功能。

该研究由科学与创新部 (RED2022-134397-T、MINECO-PID2019-104399RB-I00、PGC2018-097019-B-I00)、IMPACT-2021 项目 (PMP21/00057)、Jesús Serra 基金会资助、EFSD/礼来欧洲糖尿病研究计划、BBVA 基金会、马德里社区和 AECC。

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