研究将某些脑细胞的新陈代谢变化与亨廷顿舞蹈病联系起来

由加州大学欧文分校领导的一个研究小组将导致亨廷顿舞蹈症的突变与新陈代谢变化引起的大脑少突胶质细胞发育缺陷联系起来。他们发现高剂量的硫胺素和生物素可以恢复正常过程。

OL 细胞在神经元周围产生绝缘涂层，称为髓磷脂。该研究在线发表在《自然通讯》杂志上，详细介绍了调节细胞代谢的基因的这些变化如何损害 OLs 发育的整个过程，以及用高剂量硫胺素和生物素治疗 HD的治疗价值. 硫胺素和生物素都是 B 族维生素，参与多种有助于保持神经系统健康的代谢过程。

“我们的研究结果证实，导致 HD 的突变会导致髓磷脂生成细胞的成熟缺陷，并表明高剂量硫胺素和生物素治疗可恢复这些细胞的正常功能，”Leslie Thompson 博士说，他是该研究的共同通讯作者。作者和 Donald Bren 以及UCI 医学院精神病学与人类行为学和生物化学系以及生物科学学院神经生物学与行为学系的 Chancellor 教授。

研究人员使用先进的建模方法证实，在小鼠和人类 HD 脑组织中，OL 细胞及其前体的成熟状态在中间发育过程中停滞，损害了对神经元健康和功能至关重要的髓磷脂的产生。他们发现高剂量的硫胺素和生物素与 OL 细胞中基因表达变化的显着拯救有关。

“HD OL 病理学的机制以及这些变化是如何发生的尚未完全了解，”该研究的共同第一作者和 MIND 研究单位项目科学家 Ryan Lim 博士说。“我们的下一步将是纵向追踪硫胺素和生物素治疗对 HD 小鼠的影响，以便我们可以进一步阐明这些分子和细胞过程，评估这种治疗方法的疗效并确定可能有益于 HD 患者的其他靶点。”

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