研究发现抗体相关性血管炎的特征和治疗在整个生命周期中有所不同

本周在风湿病学会年会 ACR Convergence 2022 上发表的新研究表明，抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎患者的诊断年龄与临床特征和治疗之间存在关联。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 (AAV) 是一组以产生针对中性粒细胞蛋白蛋白酶 3 (PR3-ANCA) 或髓过氧化物酶 (MPO-ANCA) 的自身抗体为特征的疾病，导致全身炎症和对小血的损害船只。AAV 包括肉芽肿性多血管炎 (GPA)、显微镜下多血管炎 (MPA) 和嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA)。

如摘要所述，尽管患有相同风湿病的儿童和成人的临床特征和结果通常不同，但 AAV 的比较数据有限。本研究的目的是检查诊断年龄与 AAV 患者的疾病特征、治疗和损伤之间的关系。

回顾性队列分析包括从 2013 年到 2021 年参加血管炎临床研究联盟纵向研究的 1,020 名 GPA 和 MPA 患者。分别分析了 EGPA 患者 (357)。参与者按诊断年龄划分：儿童(18岁以下)、年轻人(18-40岁)、中年人(40-65岁)和老年人(65岁以上)。由于样本量小(n = 87)，患有 EGPA 的儿童和年轻人被归为一个类别。

在主要队列中，852 名患者 (84%) 患有 GPA，而 165 名患者 (16%) 患有 MPA。大多数诊断时 ANCA 阳性：PR3-ANCA 为 637 例(65%)，MPO-ANCA 为 247 例(25%)，两者均有 9 例(1%)。

在所有年龄组中，被诊断出患有 AAV 的女性多于男性;然而，这种差异在儿童时期诊断时最大，并且随着每个渐进年龄组而减小。被诊断为儿童的患者更有可能患有 GPA 和 ANCA/PR3-ANCA 阳性，而 MPA 和 MPO-ANCA 的数量随着年龄的增长而增加，进一步反映了基于诊断年龄的 AAV 差异。不同年龄组的症状也有所不同。

“一般来说，儿童和青年组有更多的耳鼻喉(尤其是鼻中隔穿孔和声门下狭窄)、胃肠道、弥漫性肺泡出血和肾脏表现。年龄较大的诊断组有更多的心脏和神经系统表现。年轻的诊断组和经历的肌肉骨骼、皮肤、眼部和鼻窦表现较少，”科罗拉多州儿童医院儿科风湿病学家和儿科助理教授、该研究的主要作者 Jessica Bloom 医学博士、MSCS 说。

超过一半在儿童时期诊断出的患者同时接受环磷酰胺和利妥昔单抗治疗，而单独接受环磷酰胺或两种药物都不接受的患者比例随着诊断年龄的增长而增加。

“自从提交我们的摘要以来，我们进一步研究了数据并划分了 2012 年之前和之后的药物使用情况，因为 2011 年利妥昔单抗被批准用于 GPA 和 MPA，”布鲁姆博士说。“对于 GPA 和 MPA，我们发现 2012 年之前和之后儿童、青年和中年组使用的药物类型存在显着差异。这在仅使用利妥昔单抗的患者比例中特别明显。对于 EGPA，唯一的区别在于中年组，其中环磷酰胺的使用仅显着减少，而利妥昔单抗的使用仅增加。”

布鲁姆博士说，这项研究没有研究这些差异的原因。但她指出，儿科风湿病学家将成人患者的研究结果应用于儿科患者是一项挑战，因为儿童可能以不同的方式代谢药物并呈现不同的器官受累模式。

该研究还发现，与儿童时期确诊的患者相比，65 岁以后确诊的患者的血管炎损伤指数 (VDI) 和 ANCA-血管炎损伤指数 (AVID) 评分明显更高。

但布鲁姆博士说，用于研究 AAV 的损伤评分的一些组成部分反映了与年龄相关的损伤，而不是疾病本身的损伤。

“自从提交摘要以来，我们通过结合 VDI 和 AVID 中更具体针对疾病而非衰老的因素，创建了我们认为与疾病相关的损伤评分。在将这些分析应用于年龄组后，我们不再看到 VDI 和 AVID 分析中发现的统计学显着差异，”她说。

总体而言，Bloom 博士说，这项研究是“对北美 ANCA 相关血管炎队列的综合分析，证明了使用成人登记数据分析儿童期确诊患者的能力，鉴于缺乏涉及儿科患者。[同时]，需要增加涉及 AAV 儿童的研究，这将允许更多的循证护理和改善结果。

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