研究人员开发了一种风险评分来帮助检测系统性硬化症患者的间质性肺病

本周在风湿病学会年会 ACR Convergence 2022 上发表的新研究描述了一种用于筛查系统性硬化症相关间质性肺病的首个经过验证的工具。

间质性肺病 (ILD) 是系统性硬化症(SSc, 硬皮病) 的常见并发症和死亡原因。尽管高分辨率计算机断层扫描 (HRCT) 是诊断系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD) 的金标准，但并非所有患者在首次诊断为系统性硬化症时都接受 HRCT 筛查。

在基线时为阴性的患者的随访期间，何时应重复测试也不清楚。本研究的目的是制定SSc-ILD 存在的风险评分(ILD-RISC 评分)，以指导医生订购基线和后续 HRCT。

“我们之前的调查发现，只有约 66% 的医生在诊断系统性硬化症时定期使用 HRCT 筛查间质性肺病，而在随访期间，这一比例急剧下降至不到 15%，”医学博士 Cosimo Bruni 解释说-Ph.D.，苏黎世大学博士后研究员，佛罗伦萨大学研究合作者，该研究的主要作者。

“也有一定数量的医生更喜欢在体征、症状或其他测试的指导下开出胸部 HRCT。因此，我们希望创建一种工具来指导临床医生在诊断和随访时进行 HRCT。”

监督这项研究的指导委员会包括六名 SSc 专家、两名研究员和患者研究合作伙伴 Ilaria Galetti。

他们选择了 13 个在 SSc-ILD 识别中被认为重要的变量：性别、年龄、首次出现非雷诺现象体征或症状的时间、皮肤亚群、食管症状的存在、当前或过去的手指溃疡、关节炎、吸烟、炎症标志物增加，纽约心脏协会功能等级，系统性硬化症自身抗体阳性，用力肺活量 (FVC) 百分比和肺一氧化碳弥散能力 (DLCO，转移因子)。

ILD 的预测模型基于来自六个欧洲转诊中心的系统性硬化症患者的基线访问，使用多变量逻辑回归和反向选择。在纳入的 780 名患者中，533 名(43% ILD)和 247 名(48% ILD)分别被随机分配到推导和验证队列。

研究人员在他们的统计模型中结合了选定的实验室、临床和肺功能特征，以获得 ILD-RISC 评分。他们选择了一个具有 85.6% 敏感性和 53.6% 特异性的临界值，该临界值在验证队列中进行了复制，并纵向应用于基线 HRCT 为阴性的系统性硬化症患者队列。

“早期诊断 ILD 以开始治疗非常重要，”Bruni 博士说。

“我们仍然建议，如果测试容易获得并且患者愿意接受，我们仍然建议对所有患者进行 HRCT 筛查，以免错过任何 ILD 患者。但是，在 HRCT 不可用或患者担心的情况下HRCT 或医生更喜欢仅在选定的患者中订购，我们的 ILD-RISC 评分支持 HRCT 识别这种并发症的能力，同时也帮助临床医生在没有指示时避免 HRCT。最重要的是，它可能有助于决定何时订购 HRCT跟进，从而限制不必要的检查。”

Bruni 博士指出，该分数的特异性相对较低，导致一定数量的误报。

“这是当前项目的限制。我们已经在努力进一步提高分数并继续减少不必要的 HRCT 的数量，”Bruni 博士说。

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